BSE, SCOPERTA DI “TELETHON DULBECCO”

Per bloccare le malattie da prioni di origine genetica, simili al morbo della mucca, bisogna far tornare i neuroni a 'dialogare'. Le cellule nervose, infatti, muoiono perche' messe a tacere dall'accumulo della proteina impazzita. E' la scoperta di Roberto Chiesa, ricercatore dell'Istituto Telethon Dulbecco nel dipartimento di Neuroscienze dell'Istituto Mario Negri di Milano. La ricerca di Chiesa, frutto di una collaborazione con David Harris, della Washington University School of Medicine di St. Louis (Usa) e pubblicata sulla rivista Pnas, si proponeva di capire se la causa di questi disturbi fosse la morte dei neuroni oppure il loro malfunzionamento. Una sorta di 'inceppamento' dovuto alla perdita o al guasto delle sinapsi, bocche e orecchie che permettono a neuroni vicini di comunicare.
''Abbiamo lavorato - spiega Chiesa - su un modello animale della forma genetica delle malattie da prioni, il morbo di Creutzfeldt-Jakob nell'uomo, che e' simile a quella causata dal consumo di carne infetta. L'accumulo dei prioni nel cervello provoca il suicidio dei cosiddetti neuroni granulari del cervelletto''. Man mano che queste cellule nervose muoiono, i topi sviluppano una sindrome neurologica fatale. ''Per salvare i neuroni e bloccare la progressione della malattia - prosegue il ricercatore - ci sembrava sufficiente eliminare un gene responsabile del suicidio cellulare, chiamato Bax''. E invece no. A sorpresa, l'equipe ha constatato che i sintomi rimanevano e i topi continuavano ad ammalarsi. Da qui l'idea che la malattia derivi innanzitutto da danni alle connessioni nervose, dovuti all'accumulo del prione. ''La scoperta - sottolinea Chiesa - potrebbe avere importanti implicazioni terapeutiche. Se quanto osservato nel modello animale si ripete nell'uomo, per impedire ai pazienti di ammalarsi non basta prevenire la perdita dei neuroni, ma occorre trovare farmaci capaci anche di mantenere la funzionalita' delle sinapsi''. (Adnkronos Salute)